Síndrome de Susac. Desafíos diagnósticos y terapéuticos

Resumen

Introducción: El Síndrome de Susac (SS) es una rara microangiopatía autoinmune que se manifiesta con encefalopatía, vasculitis ocular y afectación auditiva. Su detección temprana es clave para evitar secuelas irreversibles.

Caso clínico: Mujer de 28 años, sin antecedentes patológicos, acude por cuadro clínico de 3 semanas de evolución, de acúfenos asociados a hipoacusia bilateral, cefalea pulsátil, náuseas, vómitos y fotofobia, al que se agrega 10 días antes, disminución de la agudeza visual (AV). La evaluación oftalmológica reveló vasculitis oclusiva 360°, edema macular, hemorragias peripapilares y papiledema. Audiometría normal con acúfenos grado V. El líquido cefalorraquídeo y los estudios inmunológicos/serológicos fueron normales. La resonancia magnética encefálica y medular contrastada no mostró alteraciones. Se inició tratamiento con metilprednisolona intravenosa y ciclofosfamida IV. Posteriormente, mantenimiento con azatioprina, presenta recaída del cuadro ocular y auditivo, por lo que recibe nuevamente corticoides, rituximab y micofenolato, con buena respuesta.

Conclusión: El síndrome de Susac debe incluirse dentro del diagnóstico diferencial en mujeres jóvenes que presenten síntomas neurológicos, visuales y auditivos inusuales. La identificación temprana y el inicio oportuno de un tratamiento inmunosupresor intensivo son fundamentales para optimizar el pronóstico y prevenir secuelas permanentes.

.