PACIENTE CON DIAGNÓSTICO DE ESCLERODERMIA, CON OMALGIA CRÓNICA

Señor Editor,

La condromatosis sinovial, también conocida como osteocondromatosis sinovial o condrometaplasia sinovial es una lesión benigna, infrecuente y de localización generalmente monoarticular, que afecta fundamentalmente a grandes articulaciones como la rodilla (70%), cadera (20%) y hombro (19%)^1-5. Y en menor medida de forma poliarticular que suele ser secundaria a procesos degenerativos, traumatismos o enfermedades neurológicas. Se caracterizada por la producción de múltiples nódulos cartilaginosos, metaplásicos en el tejido conectivo de la membrana sinovial de las articulaciones, vainas tendinosas o bursas. Predomina en el sexo masculino y se presenta entre los 20 y 50 años. Es una patología hasta la fecha de etiología desconocida^1-7.

Presentamos el caso de una paciente de sexo femenino, de 56 años de edad, con el diagnóstico de esclerodermia de dos años de evolución. Refiere un cuadro de dolor de hombro izquierdo, sin antecedente de traumatismo previo, de aproximadamente 4 años de evolución, de intensidad variable y que se acompaña de una impotencia funcional progresiva. Al examen físico se constata ritmo regular, ruidos normofoneticos, no se auscultan soplos y una ingurgitación yugular negativa. En la exploración pulmonar se constató un murmullo vesicular conservado y no se auscultan rales. Al examen de la piel se constató esclerodactilia, telangiectasias y microstomia. En el aparato osteoartromuscular, a la exploración del hombro izquierdo se constata una movilidad activa y pasiva limitada por dolor en dicha articulación, el resto del examen articular resulto normal.

Se le realizó pruebas complementarias y se constató en la radiografía simple del hombro izquierdo, calcificaciones condroides en forma de tormenta de nieve (Figura 1). En la tomografía simple del hombro izquierdo se observan importantes calcificaciones redondeadas, múltiples, aparentemente intraarticulares, que sugieren el diagnóstico de condromatosis sinovial (Figura 2).

DISCUSIÓN

La condromatosis es una patología poco frecuente, benigna cuya prevalencia exacta es desconocida. Se presenta más frecuentemente en hombres con una relación hombre: mujer de 2:18-9. En nuestra paciente llama la atención la asociación con la esclerodermia no reportada previamente en la literatura. No osbtante existen casos aislados publicados de la condromatosis sinovial asociadas con otras patologías reumatológicas como la artritis reumatoide, la osteonecrosis, osteocondritis disecante, la osteoartropatía neuropática y fracturas osteocondrales^10-13.

El rango etario de predilección de la condromatosis es entre 20 y 50 años de edad^1,5,14,15. La participación es típicamente monoarticular, comprometiendo las grandes articulaciones, como en nuestra paciente, siendo las más frecuentemente afectadas las rodillas en el 60-70% de los casos; seguidas por el hombro, el codo y la cadera. Con menos frecuencia la temporomandibular, las carillas articulares de la columna vertebral, la articulación acromioclavicular, la metatarsofalángica, la articulación interfalángica, articulación de la muñeca, articulación del tobillo además de ubicaciones extraarticulares^17,18.

La etiología es desconocida, aunque la metaplasia de las células mesenquimales desempeñaría un papel importante. Se describe una inmunorreacción para anticuerpos contra el factor de crecimiento transformante beta (TGF – b) en la superficie de la membrana sinovial y para la tenascina en la matriz extracelular. El primero aumenta la diferenciación de células mesenquimales además de aumentar la producción de proteoglicanos y la replicación de los condroblastos; por su parte la tenascina participa en la condrogénesis de la matriz extracelular y en la condensación mesenquimática de los huesos en crecimiento¹⁹. Milgram había descrito 3 estadios de esta patología: 1- enfermedad intraarticular activa sin cuerpos libres, 2- lesiones transicionales con proliferación sinovial y cuerpos libres y 3-cuerpos libres sin enfermedad sinovial².

Afecta fundamentalmente a grandes articulaciones como la rodilla, la cadera, el codo, la muñeca y el tobillo, aunque la localización preferente es la rodilla en el dos tercios de los casos. En el caso presentado la localización fue el hombro considerada como una localización menos frecuente^3,4,5,6,7.

El diagnóstico se basa en el exámen clínico y radiológico. En el caso discutido se apreciaban calcificaciones condroides en la radiografía simple con patrón característico en forma de tormenta de nieve. Esta descripción inicialmente fue mencionada por Laennec en 1813, pero no fue hasta 1937 que Freund describe la enfermedad y en 1966 Jaffe reserva el término de condromatosis sinovial sólo a aquellos casos en los que se ve una metaplasia del cartílago¹. A esta imagen típica radiográfica se agregaron las imágenes tomográficas, lo que apoyó aún más el diagnóstico.

El tratamiento de la condromatosis sinovial en el hombro consiste en la extracción de los cuerpos libres, pudiendo optarse por la cirugía abierta o artroscópica y una sinovectomía en los casos de recidivas. Según varios estudios, en aproximadamente el 23% de los casos de condromatosis sinovial se puede apreciar un compromiso importante del musculo subescapular con limitación motora correspondiente que se podría evitar con la artroscopia de forma precoz^16,20.

Presentamos este caso por ser una patología poco frecuente que se presenta asociada a otra patología infrecuente como es la esclerodermia. En pacientes con patologías reumáticas el dolor de hombro puede atribuirse a la patología de base, no obstante es importante el estudio imagenológico que puede identificar otras patologías articulares asociadas.

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Fecha de envío: 05/04/2016 - Fecha de aprobación: 10/05/2016